七旬婦血便狂喘險喪命!輸血無效 原是罕見「伊凡斯症候群」

七旬婦血便狂喘險喪命!輸血無效 原是罕見「伊凡斯症候群」
伊凡斯症候群屬於一種自體免疫性疾病。病患體內的異常抗體會同時攻擊紅血球與血小板,引發免疫性溶血性貧血與免疫性血小板低下。
嚴重貧血合併黃疸溶血 抽絲剝繭確診罕病

蘇柏旭醫師說明,吳女士檢查發現血紅素僅8.9 g/dL,血小板降至8,000/Μl。住院期間安排腸胃道內視鏡檢查,未發現明顯出血點。觀察到病患輸血後,血紅素與血小板持續下降,皮下出血範圍擴大。進一步評估發現,病患除嚴重貧血及血小板低下,同時具備明顯黃疸、溶血現象及陽性的血液免疫凝集測試結果,綜合各項數值確診為伊凡斯症候群。

單純補充血球恐非解方 阻斷異常免疫反應是關鍵

蘇柏旭醫師解釋,伊凡斯症候群的臨床治療並非單純補充血球,重點在於控制異常的免疫反應。第一線處置多以類固醇及免疫球蛋白為主,若反應不佳,臨床上會依病況評估其他免疫抑制或標靶藥物介入。多數病患在接受第一線處置後,症狀能獲得初步控制,考量該疾病具備反覆發作特性,確診後需安排長期門診追蹤與監測。

輸血後血球持續惡化 應及早尋求專科研判

蘇柏旭醫師提醒,臨床上並非所有貧血與血小板低下皆能仰賴輸血解決。若病患接受輸血後血球數值持續下降,甚至合併黃疸及溶血反應,須進一步釐清是否有免疫性血球破壞機制介入。貧血與血小板低下的成因複雜,若發生不明原因雙重血球低下、輸血後惡化等警訊,建議及早接受血液腫瘤科評估,找出病因並降低日常突發出血風險。

本文經 健康醫療網 授權刊登,原文發表於此
【健康醫療網/記者陳靖安報導】2026/09/21