硬皮病喘如溺水，竟連肺也「硬」化 死亡率飆三倍
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抗肺纖維化藥物的出現，改變過往硬皮病合併肺纖維化患者無藥可醫的困境，蔡英明醫師也呼籲，硬皮病患者應多注意肺部併發症，當發現疑似症狀應儘快與主治醫師反映。
根據國外統計，約2到3成自體免疫疾病未能及時診斷肺纖維化。蔡英明醫師指出，肺纖維化早期沒有症狀，加上患者對肺纖維化的病識感不足，等到症狀越發嚴重才安排檢查時，肺功能多半已經嚴重受損，且肺部受損不可逆，不斷發炎和纖維化的過程就如同傷口反覆結痂一樣越加惡化。
此外，自體免疫疾病所引起的肺纖維化，約近3成會發展成漸進性纖維化間質性肺病(PF-ILD)。由於肺部處於極為脆弱的狀態，容易受到外在因素刺激誘發急性惡化，導致肺功能以驚人速度下降，這時通常需要接受插管治療，不僅預後不佳，研究也顯示，一旦發生急性惡化，死亡率高達5成以上。因此，及早發現並於患者肺功能還未失去正常機能前積極治療是改善預後的關鍵，呼籲患者應常規進行肺功能檢查，才能監測肺功能變化並及時給予必要的治療。
現階段用於治療漸進性纖維化間質性肺病的抗肺纖維化藥物，經大型臨床試驗證實可以減少57%的肺功能下降，且根據亞洲族群的分析結果顯示可降低 74% 急性惡化發生與死亡風險，也被視為肺纖維化治療的劃時代里程碑。由於藥品在肺纖維化領域的顯著成果，在2020年核可用於治療全身性硬化病有關之間質性肺病患者的藥物，但仍有部分患者因為經濟壓力而無法接受治療。所幸，健保署自2021年6月起開放硬皮病併發肺纖維化患者申請抗肺纖維化藥物健保給付，蔡英明醫師也表示，期盼未來能陸續開放其他自體免疫疾病合併肺纖維化的適應症，以嘉惠更多患者。
此外，自體免疫疾病所引起的肺纖維化，約近3成會發展成漸進性纖維化間質性肺病(PF-ILD)。由於肺部處於極為脆弱的狀態，容易受到外在因素刺激誘發急性惡化，導致肺功能以驚人速度下降，這時通常需要接受插管治療，不僅預後不佳，研究也顯示，一旦發生急性惡化，死亡率高達5成以上。因此，及早發現並於患者肺功能還未失去正常機能前積極治療是改善預後的關鍵，呼籲患者應常規進行肺功能檢查，才能監測肺功能變化並及時給予必要的治療。
現階段用於治療漸進性纖維化間質性肺病的抗肺纖維化藥物，經大型臨床試驗證實可以減少57%的肺功能下降，且根據亞洲族群的分析結果顯示可降低 74% 急性惡化發生與死亡風險，也被視為肺纖維化治療的劃時代里程碑。由於藥品在肺纖維化領域的顯著成果，在2020年核可用於治療全身性硬化病有關之間質性肺病患者的藥物，但仍有部分患者因為經濟壓力而無法接受治療。所幸，健保署自2021年6月起開放硬皮病併發肺纖維化患者申請抗肺纖維化藥物健保給付，蔡英明醫師也表示，期盼未來能陸續開放其他自體免疫疾病合併肺纖維化的適應症，以嘉惠更多患者。